Demenza e disturbi neurocognitivi

Il costante innalzamento dell’età media determina la maggiore incidenza delle patologie neurodegenerative tipiche dell’invecchiamento (demenze), che compromettono le capacità di attenzione, concentrazione, memoria, ragionamento, calcolo, logica, orientamento, con ripercussioni sull’individuo e sulla sua famiglia (disturbo neurocognitivo). Fino a qualche decennio fa la demenza conclamata era considerata una condizione senza ritorno ma, con il procedere delle ricerche sul SNC e in ambito neuropsicologico, si è avuta una maggiore conoscenza delle caratteristiche di questa patologia, una migliore differenziazione delle sue forme e, di conseguenza, un approccio di tipo terapeutico.

La demenza di Alzheimer rappresenta, il 54% di tutte le demenze, con una prevalenza nella popolazione ultra sessantacinquenne del 4,4%.  La prevalenza di questa patologia aumenta con l’età e risulta maggiore nelle donne, che presentano valori che vanno dallo 0,7% per la classe d’età 65-69 anni al 23,6% per le ultranovantenni, rispetto agli uomini i cui valori variano rispettivamente dallo 0,6% al 17,6%. I tassi d’incidenza per la demenza di Alzheimer osservati in Europa indicano un incremento nei maschi da 0,9 casi per 1.000 anni-persona nella fascia d’età 65-69 anni a 20 casi in quella con età maggiore di 90 anni; nelle donne, invece, l’incremento varia da 2,2 nella classe d’età 65-69 a 69,7 casi per 1.000 anni-persona in quella maggiore di 90 anni (Ministero della Salute, 2013).

Ad oggi si pone sempre di più l’esigenza di formulare una diagnosi precoce, di implementare programmi di prevenzione e di stimolazione delle abilità cognitive residue, di fornire supporto al caregiver/nucleo familiare del paziente affetto da disturbo neurocognitivo. Sono numerosi ormai gli studi che dimostrano l’efficacia di interventi di stimolazione cognitiva e gli effetti positivi sono comprovati sia sul paziente – con miglioramento del funzionamento cognitivo e dei disturbi emotivo-comportamentali – sia sul caregiver, riguardo alla qualità di vita e alla sfera relazionale.

Caratteristiche psicopatologiche e sintomi della demenza

Secondo il DMS-5 (Diagnostic and statistical manual of mental disorders – 5) i criteri per formulare diagnosi di disturbo neurcognitivo sono:

1. deficit che riguardano la cognizione;
2. tali deficit rappresentano un declino rispetto al precedente livello di funzionamento cognitivo raggiunto.

Le demenze si differenziano, a seconda del grado di intereferenza con lo svolgimento autonomo delle attività quotidiane di base e strumentali, per livello di compromissione:

• maggiore
• moderato
• minore

Si differenziano inoltre per eziologia:

• Disturbo cognitivo non altrimenti specificato
• Disturbo amnestico dovuto a condizione medica generale
• Disturbo amnestico non altrimenti specificato
• Demenza dovuta a condizione medica generale
• Demenza non altrimenti specificata
• Demenza di Alzheimer
• Demenza vascolare
• Demenza fronto temporale
• Demenza a corpi di Lewy
• Demenza associata a Parkinson
• Demenza trauma cranico
• Demenza dovuta a eziologie multiple

I disturbi neurocognitivi maggiori

I disturbi neurocognitivi maggiori sono quei disturbi con un alto grado di danneggiamento cognitivo in almeno una delle seguenti aree:

1. Attenzione complessa (pianificazione, presa di decisioni, memoria di lavoro, risposta correttiva a un feedback di errore, abitudini predominanti, flessibilità mentale);
2. Abilità esecutive (pianificazione,presa di decisioni, memoria di lavoro, risposta correttiva a un feedback di errore, abitudini predominanti, flessibilità mentale);
3. Apprendimento e memoria (memoria immediata, memoria di richiamo);
4. Linguaggio (espressione e comprensione);
5. Abilità percettive (visuali e costruttive);
6. Cognizione sociale (riconoscimento di emozioni, teoria della mente, regolazione del comportamento)

I disturbi neurocognitivi minori

Lieve deterioramento cognitivo in uno o più degli stessi domini dei disturbi neurocognitivi maggiori, ma che hanno conservato un funzionamento autonomo e l’indipendenza nello svolgimento delle attività quotidiane. Queste sindromi, ampiamente diffuse e riscontrate nella pratica clinica sono particolarmente critiche in quanto, se riconosciute e individuate in tempo, rappresentano il terreno fertile per l’intervento dei clinici. Esempi di questo tipo di disturbi sono le demenze dovute a condizioni mediche generali, a traumi cranici, a malattie psichiatriche, ma anche i primi stadi di malattie neurodegenerative come la demenza di Alzheimer.

Caratteristiche cliniche associate alla diagnosi di disturbo neurocognitivo

Il disturbo neurocognitivo minore si presenta in associazione a sintomi psicotici (ideazione delirante ed allucinazioni), alterazione dell’umore (ansia, euforia, depressione, labilità emotiva), autonomia funzionale intaccata, ma sufficientemente compensata  attraverso l’uso di strategie compensatorie e di adattamento.

Il disturbo neurocognitivo moderato si associa a disturbi comportamentali (vagabondaggio, comportamenti di accumulo, aggressività, agitazione psico-motoria etc.).

Il disturbo neurocognitivo maggiore si presenta in associazione a dipendenza totale nello svolgimento delle attività del quotidiano.

Differenze all’interno della classe dei disturbi con principali differenze per tipologia

Le forme più diffuse di deficit neurocognitivo sono legate ai quadri clinici di: demenza di Alzheimer, demenza fronto temporale, demenza a corpi di Lewy, demenza vascolare, demenza associata a Parkinson, demenza da trauma cranico.  I deficit neurocognitivi, l’esordio, il decorso e la prognosi si differenziano per ciascuno dei suddetti quadri clinici.

Demenza di Alzheimer

1. sono soddisfatti i criteri per un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve;
2. esordio insidioso e graduale progressione del danno in uno o in o più domini cognitivi;

I sintomi cognitivi rilevati sono deficit di memoria, di apprendimento, di linguaggio, delle funzioni esecutive e visuo-costruttive.

Il decorso è caratterizzato da declino lento e graduale; dopo la diagnosi la durata media di vita è di circa 10 anni.

Demenza fronto temporale

1. sono soddisfatti i criteri per un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve;
2. il disturbo ha esordio insidioso e progressione graduale;
3. sintomi comportamentali (disinibizione; apatia; perdita empatia; iperoralità; comportamento perserverante).

I sintomi cognitivi rilevati includono cambiamento comportamentale e della personalità e/o deficit del linguaggio.

Il decorso è gradualmente progressivo con una sopravvivenza media di 6-11 anni dall’insorgenza dei sintomi.

Demenza a corpi di Lewy

1. sono soddisfatti i criteri per un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve;
2. il disturbo ha esordio insidioso e progressione graduale;
3. combinazione delle seguenti caratteristiche: allucinazioni visive ricorrenti, cognitività fluttuante, parkinsonismo, disturbi del sonno, episodi di perdita di coscienza, deliri e allucinazioni, depressione.

I sintomi cognitivi peculiari comprendono deficit delle funzioni esecutive e visuo-spaziali.

Il decorso è fluttuante e ingravescente.

Demenza vascolare

1. sono soddisfatti i criteri per un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve;
2. le caratteristiche cliniche sono coerenti con un’eziologia vascolare (esordio dei deficit cognitivi temporalmente legato a uno o più eventi cerebrovascolari);
3. evidenze di malattie cerebrovascolari agli esami strumentali.

I sintomi cognitivi osservati prevedono alterazione dell’attenzione complessa, tra cui risulta particolarmente alterata la velocità di elaborazione. In associazione si osservano cambiamenti di personalità e umore, incluse abulia, depressione e labilità emotiva.

Il decorso può variare da un episodio acuto con un miglioramento parziale ad un declino graduale, ad un declino progressivo.

Demenza da trauma cranico

1. sono soddisfatti i criteri per un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve;
2. evidenze di trauma cranico;
3. il disturbo neurocognitivo si presenta subito dopo il trauma e persiste oltre il periodo acuto post-trauma.

I sintomi osservati includono peggioramento della memoria, del linguaggio, della funzione esecutiva e delle abilità percerttivo-motorie in assenza di corrispondenti lesioni focali rilevate agli esami strumentali.

Il decorso è variabile in funzione della gravità, della lesine, dell’età, precedente storia di danno cerebrale o abuso di sostanze. In parallelo al quadro cognitivo si associano irritabilità, facilità alla frustrazione, tensione e ansia, labilità affettiva, cambiamenti di personalità, apatia, sospettosità, aggressività, alterazioni fisiche, disturbi del sonno.

Demenza associata a Parkinson

1. sono soddisfatti i criteri per un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve;
2. presenza di Morbo di Parkinson conclamato;
3. esordio insidioso e graduale progressione della compromissione.

I sintomi cognitivi includono deficit delle funzioni esecutive e visuo-spaziali, associati ad apatia, umore depresso, ansia, allucinazioni, deliri, cambiamenti di personalità, disturbo del sonno REM, sonnolenza diurna. Il decorso è variabile, così come la prognosi che può raggiungere una durata media anche di 20 anni.

Il trattamento della demenza

Le linee guida per il trattamento della demenza e del deficit neurocognitivo associato prevedono la combinazione di terapie farmacologiche e di terapie non farmacologiche.

Terapia farmacologica

La scelta del farmaco dipende dalla tipologia di demenza da cui è affetto il paziente. In generale, i farmaci considerati di elezione sono gli inibitori dell’acetilcolinesterasi (donepezil, galantamina, rivastigmina) e glutammatergici (memantina). Per i disturbi emotivo-comportamentali associati le classi di farmaci attualmente impiegate sono quelle degli antidepressivi, degli antipsicotici atipici di seconda generazione e gli stabilizzatori dell’umore.

Terapia non farmacologica

Nel corso degli ultimi vent’anni hanno ricevuto un’attenzione crescente le terapie non farmacologiche, in primis la riabilitazione neuropsicologica. Questo interesse sembra legato principalmente  diversi fattori: efficacia relativa ed effetti avversi gravi della terapia farmacologica, maggiori conoscenze sui meccanismi del disturbo neurocognitivo e della plasticità cerebrale, numerose sperimentazioni con prove di efficacia di trattamenti non farmacologici.

La riabilitazione neuropsicologica è un processo di stimolazione cognitiva rivolto al soggetto con disturbo neurocognitivo atto a:

• ridurre i deficit cognitivi e  i disturbi emotivo-comportamentali:
• rallentare o stabilizzare la progressione della malattia;
• conservare il più possibile l’autonomia del soggetto;
• migliorare il funzionamento sociale e lavorativo;
• ridurre il carico gestionale e lo stress del caregiver.

L’intervento di riabilitazione neuropsicologia prevede sedute individuali o di gruppo (massimo 5 persone) da 45 minuti, a cadenza settimanale/bisettimanale, con somministrazione di schede cartacee e/o esercizi computerizzati, divisi per dominio cognitivo, volti a potenziare le abilità residue ed a acquisire strategie di compenso per le abilità deficitarie.